2022/02/24

【新装版up】仙尾部奇形腫診療ガイドライン掲載しました

関係者および一般のみなさま

平成26〜28年厚生労働省難治性疾患政策研究事業「小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含するガイドラインの確立に関する研究」（課題番号 H26-難治等（難）-一般-045）におきまして、仙尾部奇形腫診療ガイドラインを作成いたしました．

仙尾部奇形腫は、その希少性からこれまで明確な診療指針がなく、特に専門家以外の産科・小児科などの一般医家には情報が乏しいのが現状でした。また本疾患の治療成績は、周産期医療の発達により向上し、長期生存が得られるようになった現在になって、遠隔期合併症の存在などが臨床上クローズアップされるようになって来ました。そのような背景から本ガイドラインは作成されており、患児の予後の改善と適切な診療、ひいては医療経済の効率的利用につながると考えられます。

ぜひ，ご一読いただき，診療の参考にしていただければ幸いです．また，皆様からのご意見・ご批判がございましたら，いつでも対応いたしますので，どうぞ忌憚のないコメントをお寄せ頂きますようお願いいたします．

研究代表者            田口智章（九州大学小児外科）

仙尾部奇形腫担当 田尻達郎（京都府立医科大学小児外科）

                              臼井規朗（大阪府立母子保健医療センター小児外科）

【ガイドラインダウンロード】　ここからダウンロードして下さい

【コメント送信】　京都府立医科大学小児外科代表 pedsurg@koto.kpu-m.ac.jp まで

2021/12/12

令和3年遼太郎ちゃん基金優秀論文賞（東先生）&優秀演題賞（仙石先生）受賞！

2021年12月11日に開催された第48回日本胆道閉鎖症研究会において、教室から、

令和3年遼太郎ちゃん基金優秀論文賞（原著部門）：　　東　真弓先生

令和3年遼太郎ちゃん基金優秀演題賞（基礎研究部門）：仙石由貴先生

のW受賞となりました！！　本当におめでとうございます。

2021/08/10

ラジオ番組『Kyoto medical talk』に青井講師が出演しました！

京都府立医科大学ラジオ番組『Kyoto medical talk』　放送局α-station（FM京都）SUNNYSIDE BALCONY内

放送日：令和3年8月10日（火）12:40～

小児外科　講師　 青井重善先生　出演

テーマ『手術が必要なこどもの腹痛』

以下のURLから音源を聴取できます（https://www.kpu-m.ac.jp/doc/newsletter/20210303/radio.html）．

2021/07/01

鈴木健斗先生が日本小児外科学会年間最優秀論文（症例報告部門）を受賞！

当教室医局員の鈴木健斗先生が筆頭著者である『Tension gastrothoraxを来した遅発性横隔膜ヘルニア3例の検討』（日本小児外科学会雑誌，56(7): 1123-1127, 2020）が，2021年4月に開催された第58回日本小児外科学会学術集会にて，日本小児外科学会年間最優秀論文（症例報告部門）に選ばれました．

鈴木先生，ほんとうにおめでとうございます！！　また，関係諸氏の先生方，ありがとうございました．

2021/02/15

乳児仙尾部奇形腫の長期予後に関する全国アンケート調査公開文

乳児仙尾部奇形腫に対して，以前に当施設および研究分担施設で，治療を受けた，あるいは現在通院している患者さまを対象に，乳児仙尾部奇形腫の長期予後に関する臨床研究を実施しております．

なお，実施にあたっては，日本小児外科学会および京都府立医科大学医学倫理審査委員会の審査を受け，研究機関の長より適切な研究であると承認されています．

詳しくは，情報公開文をお読みください．

2020/10/02

プレスリリース　難治性の血管腫・リンパ管腫に対するシロリムス治験開始

岐阜大学医学部附属病院小児科の小関道夫講師らのグループと提携し，京都府立医科大学小児外科は「難治性血管腫・リンパ管腫（脈管腫瘍・脈管奇形）に対するシロリムス療法」の医師主導治験を開始しました（https://www.kpu-m.ac.jp/doc/news/2020/20200925.html）

難治性血管腫・リンパ管腫（脈管腫瘍・脈管奇形）とは，カサバッハ・メリット現象を起こす血管腫（カポジ型血管内皮腫，房状血管腫）や，静脈奇形，青色ゴムまり様母斑症候群，リンパ管奇形，混合型脈管奇形，クリッペル・トレノネー・ウェバー症候群などを指し，それぞれの疾患は小児慢性特定疾病や指定難病にも認定されています．生まれた時から大きな血管腫やリンパ管腫が全身に発生するため，整容的な問題だけでなく，頚部・胸部病変は呼吸障害を起こしたり，四肢の運動障害，出血，感染などを繰り返し，時に命にも関わることもあります．手術や硬化療法，レーザーなどの従来の治療法で改善しないような難治例は，生涯に渡ってその症状に苦しむことになりますが，現時点では，保険適応のある有効な薬剤はありません．最近，血管新生や腫瘍増殖に関わるPI3K/Akt/mTOR経路の遺伝子異常がこれらの疾患の原因となっていることが判明し，注目されています．

シロリムス（ラパマイシン）はmTOR阻害剤の一つで，mTORを抑えることによって，これらの疾患の症状を改善し，腫瘍を縮小させる効果があることが国内外の研究で明らかとなってきました．シロリムスは海外で移植後の免疫抑制剤として使用されていましたが，本邦ではラパリムス錠（ノーベルファーマ株式会社が販売）がリンパ脈管筋腫症にのみ保険適応があります．本グループは，2017年に本剤を用いたリンパ管奇形に対する医師主導治験を実施し，非常に高い有効性を示しました．今回は，新たに開発した小児に使用可能な顆粒剤を追加し，リンパ管奇形だけでなく，他の血管腫・脈管奇形にも適応を拡大する目的で，岐阜大学，京都府立医科大学の他，九州大学，慶應義塾大学と共同で治験を実し，2020年中の症例登録を目指しています．

2020/08/29

第56回日本小児外科学会近畿地方会

京都第一赤十字病院小児外科 出口英一部長を会長として，第56回近畿地方会が開催されました．

2020/04/15

ラジオ番組『Kyoto medical talk』に文野講師が出演しました！

京都府立医科大学ラジオ番組『Kyoto medical talk』　放送局α-station（FM京都）SUNNYSIDE BALCONY内

放送日：令和2年4月14日（火）12:40～

小児外科　学内講師　 文野誠久先生　出演

テーマ『「小児外科」って，どんな子どもたちを治療するの？』

以下のURLから音源を聴取できます（https://www.kpu-m.ac.jp/doc/newsletter/20210303/radio.html）．

2019/09/14

第22回京都府立医科大学小児外科同門会総会

2019年9月14日（土）に，第22回京都府立医科大学小児外科同門会総会を御所西平安ホテルで開催しました．

特別講演として，野宮神社宮司　懸野直樹さまにお越し頂き，「野宮神社と源氏物語」について，お話をいただきました．

ご参加の先生方，ありがとうございました．

2019/04/24

河野美幸教授レクチャー